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8岁的菡菡(化名)最近期末考试成绩不太理想,在父母的追问下,菡菡说出了“苦衷”:原来她上课看不清黑板,经常揉眼睛,所以跟不上班级的学习进度。父母赶紧带着她来到河南省立眼科医院就诊。
眼底病中心的秦东副主任医师接诊了菡菡,根据她的眼底照相检查结果显示,菡菡右眼眼底的视盘是正常眼睛视盘的四五倍大,视乳头范围扩大,凹陷明显,呈漏斗状,就像眼睛里有一朵盛开的牵牛花。
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这就是一种先天性罕见眼病–“牵牛花综合征”。看似艳丽,实则让人胆寒。其治疗之难,令许多医院都束手没有策。菡菡的家长非常的忧虑,孩子的童年以及未来将可能在眼疾病的折磨中度过。
据秦主任介绍,牵牛花综合征(MGS) 是一种较罕见的先天性视盘发育异常疾病,在胚胎期先天发育异常导致的畸形,典型的表现有视盘增大、视乳头中央凹陷、边界不清并有嵴样隆起、视盘边缘有大量放射状血管,酷似一朵盛开的牵牛花。
图1右眼眼底可见牵牛花样改变及增殖膜
图2左眼正常眼底
在儿童期即有视力减退或斜视,对将来视力有着严重的损害。由于平时看东西是双眼图像融合,绝大多数患者是单眼发病,另一眼视力尚可,往往容易被家长忽视,加上孩子年龄小,表达不充分,如果不到医院检查,低龄儿童的牵牛花综合征不易被发现,通常是等到出现斜视、白瞳症、视网膜脱离、白内障、小眼球等并发症后才就诊,常常错过了治疗时机,患儿的视力往往极差,很少超过0.1,严重者甚至造成了失明。
该病往往需要定期复查眼底,以便及时发现视网膜脱离等并发症,并予以治疗。这个小患者就已经出现了视网膜脱离。此外,牵牛花综合征目前尚没有根治的办法,只能通过治疗控制病情的恶化,临床上治疗主要以屈光矫正、低视力训练等方法尽量提高患儿视力为主。
A/B超显示右眼视网膜脱离,视盘呈矩形凹陷
图3
目前,经过复杂的玻璃体切除术、膜剥离、激光和硅油填充成功修复视网膜,菡菡的病情得到了一定程度的控制,秦主任还表示,可以等视网膜脱离复位后,再进行视知觉训练,希望能恢复患儿的部分视力。
目前,菡菡右眼的增殖膜已清除,视网膜已经复位。秦主任呼吁,眼底疾病,可以通过眼底照片及时发现,家长们发现孩子抱怨单眼视力差,常常偏头看东西,反应慢等情况,可以到医院进行详细检查,目的是早期发现先天性、遗传性和后天形成的眼部疾病,并在对孩子视力发育造成不可逆的损害之前,提前进行干预和治疗。
秦东 副主任医师
毕业于北京大学,获得眼底病博士学位。现就职于河南省人民医院,河南省立眼科医院,从事眼底病专业,擅长视网膜脱离,玻璃体积血,黄斑前膜,黄斑裂孔,糖尿病视网膜病变,眼外伤等疾病的手术治疗。现任中国微循环协会眼微循环青委会委员,第一作者发表SCI论文8篇,中文核心两篇,主持河南科技厅基金项目一项,申请欧洲糖尿病基金一项。
门诊时间:周二全天
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供稿:护理科普小组(黄永慧) 秦东
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